Ферментный препарат галактоза состав. Галактоза

Структура и изомерия

Галактоза существует и в открытой цепи и в циклической форме. У формы открытой цепи есть карбонил в конце цепи. В D-формы открытой цепи и изомерах L-не может быть отделен, но циклические формы могут быть кристаллизованы и изолированы.

Четыре изомера цикличны, два из них с pyranose (шесть-membered) кольцо, два с furanose (пять-membered) кольцо. Galactofuranose происходит у бактерий, грибов и protozoa.

В циклической форме есть два anomers, названные альфой и бетой, так как переход от формы открытой цепи до циклической формы включает создание нового стереоцентра на месте карбонила открытой цепи. В бета форме группа алкоголя находится в экваториальном положении, тогда как в альфа-форме, группа алкоголя находится в осевом положении.

Лактазная или лактозная недостаточность?

Ферментный препарат галактоза состав. ГалактозаЛактазная недостаточность — заболевание, которое связано с недостаточной выработкой фермента лактазы в кишечнике, из-за чего молочный сахар не расщепляется или расщепляется, но в недостаточном количестве. В результате продукты распада лактозы (глюкоза и галактоза) не всасываются в кровь, не вырабатывается энергия, которая необходима для развития малыша, и снижается усвоение минералов.

Существует две версии названия заболевания — лактазная и лактозная недостаточность. Так как же правильно называется это состояние? Название фермента – лактаза, заболевание представляет собой патологические изменения в составе фермента, поэтому правильно было бы называть его «лактазная недостаточность».

С другой стороны, недостаточная выработка фермента приводит к неполному всасыванию продуктов переработки лактозы. Поэтому термин «лактозная недостаточность» тоже имеет право на существование. Во многих медицинских источниках оба термина употребляются как синонимы.

Что такое галактоза

Галактоза – это моносахарид класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, киви, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – глюкоза и фруктоза). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – лактозы, которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьих меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

3. Функции углеводов

1. Энергетическая (4,3 ккал/г )

2. Структурная (гликозаминогликаны,

целлюлоза)

3. Запасающая (гликоген, крахмал)

4. Защитная (слизь секретов)

5. Клеточное взаимодействие

6. Определяют специфичность белков

(гликопротеины; пр. – группы крови)

9. Гексозы

H

O

C

CH2OH

H

C

OH

HO

C

H

H

C

H

C

C

O

HO

C

H

OH

H

C

OH

OH

H

C

OH

CH2OH

CH2OH

D-glucose

D-fructose

Причины возникновения и тип наследования

Причины возникновения и тип наследования недуга

Известно, что причиной заболевания является наследственная предрасположенность, причем наследование происходит по аутосомно–рецессивному типу.

Это значит, что для развития недуга малыш должен унаследовать 2 копии мутировавшего гена: по одному от отца и матери.

Если этого не происходит (то есть ребенку передается только 1 неправильный ген), он, как правило, рождается здоровым, но является носителем мутировавшего гена.

При этом вероятность развития патологии у его наследников (через несколько поколений) по–прежнему остается.

Как исправить асимметрию лица у новорожденного? Читайте об этом здесь.

к содержанию ↑

11.

1

H

HO

H

H

2

3

4

5

6

CHO

C

OH

C

H

C

OH (linear form)

C

OH

D-glucose

CH2OH

6 CH2OH

6 CH2OH

5

H

4

OH

H

OH

3

H

O

H

H

1

2

OH

-D-glucose

OH

5

H

4

OH

H

OH

3

H

O

OH

H

1

2

OH

-D-glucose

H

Степени тяжести патологии

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют галактоземию:

  1. Легкую – заболевание обнаруживается случайно, характеризуется постоянным срыгиванием, ранним отказом от груди, желтухой, задержкой речевого развития.
  2. Средней тяжести – первые признаки ферментной недостаточности в виде рвоты, диареи проявляются сразу после кормления ребенка грудью или заменителями грудного молока. Позднее обнаруживаются гепатомегалия (увеличение печени), психофизические отклонения.
  3. Тяжелую – вышеуказанные симптомы дополняются асцитом (брюшная водянка), поражением почек, катарактой, истощением.

Диагностика

Первичная диагностика проводится новорожденным детям прямо в роддоме. Спустя некоторое время малыши направляются на дообследование, во время которого им придется сдавать различные анализы. При проведении лабораторной диагностики в биологических материалах пациентов определяют уровень галактозы. В обязательном порядке малышам делаются пробы (нагрузочные) с глюкозой и галактозой. Диагностика включает в себя не только сдачу анализов, но и генетическое тестирование, и аппаратную диагностику:

  • ЭЭГ;
  • ультразвуковое исследование органов ЖКТ;
  • биомикроскопию глаз;
  • биопсию (пункционную) печени и т. д.

Если женщины хотят на самой ранней стадии обнаружить патологию, им может быть проведена пренатальная диагностика.

В норме анализ крови у детей должен иметь следующие показатели:

Специалисты проводят маленьким детям исследования (в эритроцитах) ГА-1-ФУТ и ГА-1-Ф, при помощи которых можно с максимальной точностью диагностировать галактоземию:

  • Га-1-Ф достигает 400 мг/мл;
  • Га-1-ФУТ ниже нормы (в 10 раз).

При проведении диагностических мероприятий специалисты должны дифференцировать галактоземию с такими заболеваниями:

  • желтуха (гемолитическая) новорожденных;
  • сахарный (инсулинозависимый) диабет (признаки и лечение диабета);
  • гепатит;
  • атрезия (врожденная) желчных протоков;
  • муковисцидоз.

Малыш кушает

12. Гексозы

CH2OH

1

HO

H

H

2C

O

C

H

C

OH

C

OH

3

4

5

6

HOH2C 6

CH2OH

D-fructose (linear)

H

5

H

1 CH2OH

O

4

OH

HO

2

3

OH

H

-D-fructofuranose

16.

6 CH2OH

6 CH2OH

H

5

O

H

OH

4

OH

3

H

H

H

1

H

4

H

4

OH

H

OH

H

OH

maltose

H

H

1

OH

OH

6 CH

2OH

H

H

1

O

4

5

O

H

OH

H

H

3

H

2

3

O

H

OH

O

O

2

6 CH2OH

5

5

2

OH

3

cellobiose

H

2

OH

OH

1

H

17.

CH2OH

H

O H

OH

H

OH

H

OH

O

CH2OH

O

H

OH

CH2OH

H

OH

H

38. Отличия глюкокиназы и гексокиназы

Локализация

Субстрат

Сродство к

субстрату

Регуляция

Инсулин

Глюкокиназа

Печень

Глюкоза

Низкое –↑КМ

=10 ммоль/л)

индуцирует

Гексокиназа

Др. органы

+ др. гексозы

Высокое –↓КМ

= 0,1 ммоль/л

Ингибитор –

Г-6-Р

42.

Гликогенсинтаза

Гликогенветвящий фермент

Гликогенсинтаза

43. Образование гликоген-затравки

+

Гликозилтрансферазная

активность гликогенина

+ UDP

51.

Гликогенфосфорилаза

Гликогендеветвящий фермент

Гликогендеветвящий фермент

Н2О

Глюкоза

Гликогенфосфорилаза

Возможные осложнения и последствия

Ферментный препарат галактоза состав. ГалактозаЕсли лечебные мероприятия не начать сразу же, то прогноз неутешительный. У ребенка стремительно развиваются поражения следующих систем:

  • ЦНС – ребенок отстает в развитии;
  • зрительной системы – катаракта;
  • печени – цирроз.

Если вовремя не спохватиться, лекарственная терапия и строгий рацион не помогут исправить дегенеративные изменения в организме. Ребенок отстает в психофизическом развитии, у него появляется умственная отсталость, происходит истощение яичников у девочек.

Если галактоземию не лечить, она приводит к смерти или тяжелой инвалидности. Всем больным с рождения присваивают инвалидность.

Прогноз и профилактика

Профилактические меры

Исход зависит от формы патологии, своевременности лечения. Запущенные случаи заболевания заканчиваются летально. При легкой и средней тяжести заболеваниях своевременное лечение может оказаться эффективным. Детям с галактоземией устанавливается пожизненная группа инвалидности, они состоят на диспансерном учете у педиатра, невролога, генетика, диетолога, окулиста.

Специфической схемы профилактики заболевания не разработано.

Для раннего выявления болезни показана перинатальная диагностика. Амниоцентез возможен на 15–18 неделях беременности, биопсия хориона – на 10–12. Постнатальная диагностика (неонатальный скрининг) направлена на профилактику отсроченных последствий заболевания.

Обмен углеводов в организме

Обмен углеводов в организме

В основе обмена углеводов в организме человека, лежат ниже описанные процессы:

  1. Мозг не имеет запаса гликогена, потому ему постоянно требуется глюкоза. Углеводы являются единственным источником, который помогает покрывать энергетические расходы мозга. Именно мозговая ткань поглощает 70 % глюкозы, которая выделяется печенью.
  2. Мышечные ткани при активной работе получают из крови большое количество глюкозы. В них это вещество трансформируется в гликоген. При распаде гликогена появляется достаточное количество энергии для сокращения мышц.
  3. Содержание глюкозы в крови регулируют гормоны – глюкагон, соматотропин, кортизол, инсулин, адреналин. Инсулин способствует снижению содержания глюкозы в крови при ее повышении, упрощает ее попадание в клетки и обеспечивает отложение вещества в тканях в виде гликогена. При уменьшении параметров глюкозы в крови соматотропин, кортизол, адреналин и глюкагон тормозят захват глюкозы клетками. За счет этого гликоген трансформируется в глюкозу.

См. также

  • Galactolysis

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

84. Обходные пути глюконегенза

Фруктоза-1,6-дифосфат + Н2О →

Фруктоза-6-фосфат + Н3РО4

Фермент – фруктоза-1,6-дифосфатаза

Глюкоза-6-фосфат + Н2О → Глюкоза

+ Н3РО4

Фермент – глюкоза-6-фосфатаза

85. Суммарная реакция глюконеогенеза

2 Пиуват + 4АТФ + 2ГТФ + 2НАДН+2Н+ +

+ 4Н2О

Глюкоза + 4АДФ + 2ГДФ +

+ 6Н3РО4 + 2НАД+

86. Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори)

Мышцы

Печень

Кровь

Глюкоза

Глюкоза

Пируват

Пируват

Лактат

Лактат

87. Глюкозо-аланиновый цикл

Печень

Мышцы

Кровь

Глюкоза

Глюкоза

Пируват

Пируват

Аланин

Аланин

92. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

Глюкоза

Гексокиназа

Глюкозо-6фосфатаза

Глюкозо-6фосфат

+

В печени глюкокиназа индуцируется инсулином

93. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

Фруктозо-6фосфат

Фруктозо-1,6Фосфофруктодифосфатаза

киназа

+

Фруктозо-1,6дифосфат

Фруктозо-2,6-дифосфат

АМФ

+

АТФ, НАДН

94. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

Фосфоенол

РЕПкарбоксипируват

киназа

Пируваткиназа

+

АТФ, НАДН,

ацетил-КоА, ЖК

Оксалоацетат

Пируват

Пируваткарбоксилаза

+Ф-1,6-диР,

АМФ

98.

Спиртовое брожение

122. Влияние инсулина

Кровь

↑ Глюкоза

Гликоген

Глюкоза

+

+

+

Глюкозо-6-Р

Инсулин

+

Пируват

Ткани

137. Тесты для оценки углеводного обмена

Пероральный тест толерантности к

глюкозе:

• Определяют концентрацию глюкозы в

крови натощак (12-14 часов после

приема пищи).

• Нагрузка глюкозой (50 г глюкозы в 250

мл воды).

• Определяют концентрацию глюкозы

через 2 часа.

138.

Состояние

углеводного

обмена

Уровень

глюкозы

натощак,

ммоль/л

Уровень

глюкозы после

нагрузки

глюкозой (через

2 часа), ммоль/л

Норма

Снижение

толерантности

к глюкозе

Сахарный

диабет

3,3-5,5

5,6-6,1

или

< 7,8

или 7,8-11,1

≥ 6,1

или

≥ 11,1

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Загрузка ...
Еда и Я